Hemofili Hastalığı Nedir?

Hemofili hastalığını detaylandırmadan önce “hemofili ne demek?” sorusuna cevap vermek gerekir. Hemofili; Türk Dil Kurumunda “kanın pıhtılaşmasındaki bir bozukluğa bağlı kanama hastalığı” olarak ifade edilmektedir. 

Vücutta herhangi bir yer kanadığı zaman kan hücreleri pıhtılaşır ve kanayan damar ucunu tıkayarak kanamaları durdurur. Kanamalar hem dışarıdan hem de bazı çarpma ve travmalarla içerden gerçekleşebilir. Kanın gerektiği gibi pıhtılaşmaması kanamanın durmaması ya da geç durmasına sebep olur. Bu duruma ise “hemofili” denmektedir. Hemofili hastalarının kanamaları normal bir insandan fazla kanamaz, burada farklı ve tehlikeli olan kanamanın süresinin uzun olmasıdır.

Hemofili kalıtsal bir hastalıktır. Bulaşıcı değildir. Genetiktir. Genellikle kadınlar taşıyıcıdır ve hastalık erkeklerde görülür. Fakat nadir de olsa kadınlarda da görülme ihtimali vardır. Hastalık ömür boyu devam eder. 

Hemofili Hastalığının Çeşitleri Nelerdir?

Pıhtılaşma faktörlerine göre birkaç farklı hemofili tipi bulunmaktadır. En yaygın ana kalıtsal hemofili türü A ve B tipidir. Nadir de olsa C tipi de bulunur.

Hemofili A Nedir?

En yaygın olan hemofili türüdür. Klasik hemofili olarak da isimlendirilir. Faktör 8’deki eksiklik bu hemofili formuna sebep olur. 

Hemofili B Nedir?

Kandaki, pıhtılaşma esnasında gerekli olan protein faktör 9’un eksikliği veya yetersizliğinden kaynaklanır. “Christmas” hastalığı olarak da bilinmektedir. 

Hemofili C Nedir?

Kandaki faktör 11 eksikliği veya yetersizliği nedeniyle gelişir.

Hemofili Hastalığının Belirtileri Nelerdir?

Hemofilinin en temel belirtileri aşırı kanama ve kolay yaralanmadır. Hemofilinin ağır ve şiddetli olması durumunda sebepsiz kanamalar gerçekleşebilir. Hafif hemofililer bir travma sonucu ortaya çıkmaktadır. 

Genel itibarıyla bu hastalığın semptomlarını şöyle sıralayabiliriz:

• Yaralanmalar
• Herhangi bir operasyonun ardından aşırı kanama ve morarma oluşması 
• Ufak bir kesikte şiddetli kanama
• Ağız ve diş etlerinde kanama
• Diş çekildikten sonra kanamanın durmaması, durmada zorlanması
• Ufak bir kesikte bile kanamanın ve morarmanın çok olması
• Yaralanma sonucunda oluşan kanamanın durup tekrar başlaması
• Zor durdurulan ve sık tekrar eden burun kanamaları
• Eklemlerde şişlik, eklemlerde ağrıya neden olan kanamalar
• İdrarda yahut dışkıda kan görülmesi
• Hematom
• Hemofili, kadınlarda yoğun regl kanaması; erkek çocuklarında sünnet sonrası kanamanın durmamasına sebep olur.

Hemofili hastalarında iç kanamalar olabilir. Şayet;

• Aşırı uyku hali,
• Şiddetli baş-boyun ağrısı,
• Kusma,
• Çift görme,
• Bilinç bulanıklığı,
• Nöbetler görülürse vakit kaybetmeden bir hekime başvurulması gerekmektedir.

Hemofili Tedavisi

Hemofiliden şüphelenir, kanama sorununuz olduğunu düşünürseniz “İç Hastalıkları” bölümünün iç branşı olan “hematoloji” uzmanına başvurmalısınız. Ardından hekiminiz tedavi için hem ailenizin hem sizin tıbbi öykünüzü alarak ilgili fizik muayeneleri ve kan testleri yapacaktır. Muayene ve test sonuçları sizde hemofilinin var olup olmadığını, var ise hangi tip olduğunu gösterecektir. Hemofilinin şiddetinin ve tipinin saptanması önemli bir faktördür. Kan testleri olmadan bunu belirlemek mümkün değildir. 

Hemofilinin kesin ve belirlenen bir tedavisi bulunmamaktadır. Bu noktada hastanın yaşam şeklinde bazı değişikliklere gitmesi gerekmektedir. Örneğin:

• Yaralanma ve kanamaya yol açacak darbelerden kaçınmaya çalışmak.
• Ağır ve yaralanmaya müsait spor ve aktivitelerden uzak durmak.
• Ağız ve diş sağlığına dikkat etmek. 
• Duruma göre suni pıhtılaşma maddeleri enjekte edilebilir. Hafif vakaların başlangıcında bu enjeksiyonlar önerilmez. Şayet ciddi kanamalar ve travmalar var ise enjeksiyon tedavisi uygulanabilir. 

Hemofili Çocuk

Hemen hemen tüm hastalıkların çocuklar tarafından yaşanması daha zordur. Öyle ki yetişkin bireyler kendilerini koruma yöntemlerini daha iyi bilip, belirleyip uygularken çocuklar bir yetişkin tarafından kontrol altında tutulmak durumunda kalmaktadır. En hafifinden en şiddetlisine kadar hastalığın çocuk tarafından taşınması daha dikkatli bir sürecin içinde olmayı gerektirmektedir. Zira çocuk içmesi gereken ilacı, bunu içeceği saati, dozu ve genel olarak bu hastalığı yenmek için ne yapması gerektiğini bilemez. 

Yaralanma ve darbelerden kaçınılması gereken hemofili hastalığı da en az diğer hastalıklar kadar ihtimam gerektirmektedir. Hemofilili çocukların gün içinde dikkat etmesi gereken hususlar vardır ve çok hareketli, darbeye çok meyilli aktiviteler içinde oldukları için ebeveynin gözetiminde olması gerekir. Çocuğun ebeveynlerinden uzak olduğu okul, kreş saatlerinde ise bu konudaki sorumluluk daha çok öğretmeninde olmaktadır. Çocuğun bakımını üstlenen kimse kanamayı tanıma ve yönetme noktasında bilgili olmalıdır.

Hemofili hastalığı taşıyan çocuğa, her ne kadar gözetim altında da olsa, kendi sorumlulukları öğretilmeli ve uygulaması sağlanmalıdır. Fakat bunlar yapılırken çocuk yaşıtlarından soyutlanmamalı, duyguları önemsenerek dinlenmeli hem evinde hem de okulunda desteklenmelidir.

Hazırlayan: İçerik Editörü Erva AYDIN